Primär biliäre Cirrhose (PBC)

Auch als primär biliäre Cholangitis bezeichnet ist eine langsam fortschreitende Leberkrankheit mit Untergang der kleinen Gallengängen. Der Verlauf über Jahre oder Jahrzehnte führt in eine Leberzirrhose.

Über 90 % der Betroffenen sind Frauen. Die Ursache ist unbekannt, immunologische Ursachen sind anzunehmen und führen neben der typischen Laborkonstellation mit dem positiven Antikörper gegen Mitochondrien (AMA) zur Diagnose.

Die PBC wird in vier Stadien (Stadium I - IV) unterteilt, die sich gut histologisch, also durch eine Leberbiopsie, voneinander unterscheiden lassen..

Stadium 1

Entzündliche Infiltrate m Bereich der Periportalfelder und vereinzelt zerstörte Gallengänge gleichmäßig oder herdförmig über die Leber verteilt 

Stadium 2

Entzündliche Infiltrate greifen von den Periportalfeldern auf das Leberparenchym über, Gallengangsneubildungen und eine beginnende Fibrose sind nachzuweisen

Stadium 3

Es findes sich eine ausgeprägte Fibrose ohne Regeneratknoten. Zeichen der Cholestase (Gallestau) 

Stadium 4

Typisches Bild einer Leberzirrhose mit Kupferablagerung in den Leberzellen. Klinisch dann Einschränkung der Leberfunktion (die Bildung von Eiweiß, Blutgerinnungs-stoffen etc. lässt nach)



Als Behandlung wird die  Ursodeoxy-cholsäure (kurz UDC oder auch "Bärengalle" genannt), eingesetzt. Diese kommt bereits in der normalen Gallenflüssigkeit vor und verdrängt wahrscheinlich Gallensäuren, welche zu einer Schädigung der Leberzellen führen. Die Dosis von UDC beträgt 10 - 20 mg/kg Körpergewicht täglich. Manchmal kann auch eine Kombination von UDC mit einem Cortison-Präparat oder auch mit dem immunsuppressiven Medikament Azathioprin Erfolge zeigen. In Einzelfällen kann auch eine Lebertransplantation erforderlich sein.

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